Мускулна атрофия

Патологичният процес с деформацията на мускулните влакна, при който настъпва изчерпване на мускулите, което води до факта, че в бъдеще миофибрите изчезват, е мускулна атрофия. Там, където е настъпила мускулна смърт, се появява съединителна тъкан, пациентът губи двигателна активност, той не контролира тялото си. Мускулната атрофия възниква при увреждане на мозъчните, гръбначните структури.

Повече мускулна атрофия се дължи на:

• Нарушени метаболитни процеси.
• Заразяване с червеи.
• Сенилна възраст на пациента.
• Травматични ефекти.
• Ендокринно разстройство.
• Продължително физическо бездействие.
• глад.

Какво се случва в мускулите?

Заболяването започва с недохранване, първо се нарушава мускулното хранене. Има кислороден глад, недостиг на хранителни компоненти на мускулната тъкан. Протеините, които съставляват миофибрите, поради недостиг на хранителни вещества, излагането на токсини ще започне да се разгражда. Протеините се заменят с фибринови влакна. Екзогенните и ендогенни фактори водят до мускулна дистрофия на клетъчно ниво. Хранителните компоненти не влизат в атрофирания мускул; токсични съединения се натрупват в него; в бъдеще той умира.

Първо се увреждат белите видове миофибри, а след това червените атрофират. Белите миофибри са бързи, първо се свиват под импулсно действие. Те са готови да функционират възможно най-бързо, незабавно реагират на опасност. "Бавно" са червени миофибри. За да се свият, те се нуждаят от енергия в голям обем, тези мускулни тъкани съдържат много капилярни съдове. Следователно те функционират по-дълго.

Началото на заболяването се характеризира с намаляване на скоростта и обхвата на движение на засегнатия крайник, възниква атрофия. Тогава пациентът изобщо не може да движи ръката или крака. Такова патологично състояние иначе се нарича „сухота“. Атрофираните крака или ръце стават по-тънки от здравите крайници.

Защо се развива атрофия?

Обстоятелствата, поради които възниква мускулна атрофия, са от два вида. Първият тип се отнася до обременената наследственост. Има влошаване на състоянието от неврологични разстройства, но те не провокират атрофия. Вторичният вид патология е свързан с външни първопричини: патологии и травми. При възрастен мускулите започват да атрофират първо в ръцете.

При деца миофибрите атрофират поради:

• Неврологични разстройства, например, автоимунна патология, която причинява мускулна пареза (синдром на Гилен-Баре).
• Доброкачествена псевдохипертрофична миопатия (миопатия на Бекер). Появява се поради обременената наследственост в юношеството и при младите хора на възраст 25-30 години. Това е лека атрофична промяна с увреждане на телесните миофибри.
• Травми по време на раждане, трудна бременност.
• Спинална парализа при дете, причинена от инфекция (полиомиелит).
• Инсулт в дете. Микроциркулаторните процеси в съдовете на мозъка са нарушени поради кръвни съсиреци или кръвоизлив.
• Ненормално развитие на панкреаса.
• Хронично възпаление на мускулната тъкан.

Основните причини за мускулна атрофия при възрастни:

• Работа, при която човек е под постоянно напрежение.
• Неправилно физическо възпитание, когато натоварването е неправилно изчислено според теглото на човека.
• Ендокринна дисфункция. Ако човек е болен, например, с диабет, тогава метаболитните процеси са нарушени, ще възникне полиневропатия.
• Полиоинфекция или други инфекциозни патологии, които причиняват нарушено движение.
• Онкологични процеси на гръбначния стълб, причиняващи компресия на гръбначните нервни влакна. Проводимостта е нарушена..
• Парализа след нараняване, мозъчен инфаркт.
• Съдови нарушения и разстройства на централната нервна система, PNS. Настъпва кислородна недостатъчност, мускулите гладуват.
• Синдром на хронична интоксикация, който се проявява при продължителен контакт с химически токсини, алкохол, интоксикация с лекарства.
• Физиологично стареене, поради което мускулите атрофират.

Проявите на атрофия ще се появят поради неправилно подбрана диета, ако останете гладни за дълго време, тялото страда от липса на хранителни компоненти, на мускулите липсва протеин, те се разграждат. При дете процесите на дистрофия и дегенерация на миофибрите се развиват след операцията. Процесът на рехабилитация се забавя, детето е принудено да бъде обездвижено за дълго време, настъпват атрофични промени в мускулната тъкан.

симптоматика

Първоначалният признак на атрофични промени в мускулите е летаргия с лека мускулна болезненост, дори с минимални физически натоварвания. Тогава има прогресия на симптомите, понякога пациентът се притеснява от спазми с тремор. Атрофичните промени в миофибрите могат да засегнат едната страна или да бъдат двустранни. Първите проксимални мускулни групи на краката са повредени.

Симптомите на атрофия се характеризират с постепенно развитие. Трудно е пациентът да се движи, след като е спрял, струва му се, че краката му са станали „чугунени“. Трудно е пациентът да се издигне от хоризонтално положение. Той ходи по различен начин: краката провисват при ходене, те са вцепенени. Следователно човек е принуден да повдигне долните си крайници, „поход“.

Провиснал крак показва, че тибиалният нерв е повреден. За да компенсират хипотрофията на миофибрата на зоната на глезена, първоначално те ще се увеличат рязко в обем, а след това, когато патологичният процес се разпространи по-високо, мускулът на прасеца ще започне да губи тегло. Има намаление на тургора на кожата, ще провисне.

Атрофия на бедрените мускули

Когато мускулната тъкан на бедрената кост атрофира, миофибрите на прасеца може да не се повредят. При миопатията на Дюшен симптомите са особено опасни. Такава атрофия на мускулите на бедрата се характеризира с факта, че миофибрите по бедрата се заменят с липидни тъканни структури. Пациентът отслабва, двигателната му активност е ограничена, рефлексите на коляното не се наблюдават. Настъпва увреждане на цялото тяло, при тежка форма се наблюдават психични разстройства. Патологията често се наблюдава при млади момчета, които са на 1-2 години.

Ако атрофичните промени в бедрените мускули се появят поради дегенерацията на мускулите на краката, тогава развитието на симптомите ще бъде постепенно. Пациентът ще почувства, че мравките "тичат под кожата". Ако не се движите дълго време, тогава се появяват спазми, по време на движение мускулите са болезнени. Атрофията на мускулите на долните крайници се характеризира с това, че размерът на бедрото намалява. На пациента изглежда, че кракът е тежък, той усеща счупваща болка. В бъдеще ще се усеща интензивна болка при ходене, тя се излъчва към глутеалната, лумбалната област.

Атрофия на мускулите на горните крайници

При атрофични промени в мускулите на ръката клиниката по патология зависи от вида на увредената мускулна тъкан. Пациентът е отслабен, амплитудата на двигателя е намалена. Под кожата на ръцете му се усеща как мравките „тичат наоколо“, ръцете му изтръпват и изтръпват. В мускулите на раменете този дискомфорт е по-рядък. Цветът на кожата се променя, става блед, става цианотичен. Първо четките атрофират, после предмишницата, рамото и зоните на лопатките са повредени. Сухожилните рефлекси липсват.

Как се лекува?

Какво да правя с атрофия? Лечението на атрофия на мускулите на краката и ръцете трябва да бъде цялостно. Възстановяващите се крайници са показани за лекарствена терапия, масаж с лечебна терапия, диета и физиотерапевтични процедури. Той може да бъде допълнително лекуван с алтернативни методи. Как да възстановим атрофираната мускулна тъкан? Възстановяването на мускулното хранене се извършва с лекарства. Предпишете съдови агенти, които нормализират микроциркулаторните процеси и подобряват кръвообращението в периферните съдове.

• Ангиопротектори: Трентал, Пентоксифилин, Куранитил.
• Спазмолитични лекарства: No-shpoi, Papaverine.
• Витамини от група В, които подобряват метаболизма с провеждането на импулси. Прилагайте тиамин и пиридоксин, витамин В12.
• Биостимулиращи средства за мускулна регенерация, както и за възстановяване на мускулния обем: Алое, Плазмол, Актовегин.
• Лекарства, които възстановяват мускулната проводимост: Proserinum, Armin, Oxazilom.

Как да се храним с мускулна атрофия?

Диетата за мускулна атрофия трябва да включва витамини от число A, B, D с протеини и продукти, които алкализират естествените течности. В диетата трябва да има пресни зеленчуци (краставици и моркови, чушки и броколи). Все още са показани плодове и плодове (ябълки и портокали, пъпеш и банани, грозде и череши, морски зърнастец и нар). Диетата също трябва да се състои от яйца, постно месо от различни видове, морска риба. Свинско месо, изключено от менюто.

Необходимо е да се готви каша във водата. Подходяща овесена, елда и ечемична крупа. Показани са бобови растения, различни ядки и ленени семена. Не забравяйте за билките с подправки (лук и чесън, магданоз и целина). Млечните продукти трябва да са пресни. Млякото не трябва да се пастьоризира; задължително е съдържанието на мазнини в сирене да е поне 45%. Ако пациентът е отслабен, тогава той яде 5 пъти на ден.

Amyotrophy

Кратко описание на заболяването

Атрофия на мускулите се разбира като процес, водещ до намаляване на обема и дегенерация на мускулната тъкан. Най-просто казано, мускулните влакна започват да изтъняват и в някои случаи напълно изчезват, което води до сериозно ограничаване на двигателната активност и продължителна неподвижност на пациента.

В медицинската практика има няколко вида атрофия, но ще говорим за тях малко по-ниско, но засега ще се спрем по-подробно на причините за тази патология. Атрофия на мускулите на краката и други крайници на тялото възниква поради:

• намаляване на метаболизма и стареене на тялото;
• хронични заболявания на ендокринните жлези, червата, стомаха, съединителната тъкан;
• инфекциозни и паразитни заболявания;
• нарушения на нервната регулация на мускулния тонус, свързани с отравяне, полиневрит и други фактори;
• вродена или придобита ензимна недостатъчност.

Мускулна атрофия - симптоми и клинична картина

Основната форма на заболяването се изразява в директни лезии на самия мускул. Тази патология може да се дължи както на лоша наследственост, така и на редица външни фактори - наранявания, синини и физически стрес. Пациентът бързо се уморява, тонусът на мускулите постоянно намалява, понякога се забелязва неволно потрепване на крайниците, което показва увреждане на моторните неврони.

Вторична мускулна атрофия - лечението се основава на елиминирането на основното заболяване и други причини, довели до атрофичния процес. Най-често вторичната мускулна атрофия се развива след наранявания и инфекции. При пациенти се засягат двигателните клетки на стъпалата, краката, ръцете и предмишницата, което води до ограничаване на дейността на тези органи, частична или пълна парализа. В повечето случаи заболяването се характеризира с муден процес, но са възможни обостряния, придружени от силна болка.

Вторичната форма на заболяването е разделена на няколко вида:

• неврална миотрофия - в този случай мускулната атрофия е свързана с деформацията на стъпалата и краката. При пациентите походката е нарушена, тя придобива характера на стъпка, когато при ходене човек повдига високо коленете си. С течение на времето рефлексите на стъпалата напълно избледняват и болестта се разпространява в други крайници;
• прогресираща мускулна атрофия - симптомите обикновено се появяват в детска възраст. Заболяването е тежко, придружено от тежка хипотония, загуба на сухожилни рефлекси и потрепване на крайниците;
• мускулна атрофия на Аран-Дюшен - локализирана главно в отделите на горните крайници. При пациенти атрофията на междинните мускули и пръстите. Ръката приема формата на маймунска четка. В този случай чувствителността на крайниците се запазва, но сухожилните рефлекси напълно изчезват. Процесът на атрофия постоянно прогресира и с времето засяга мускулите на шията и багажника.

Основният признак на всички видове атрофия е намаляване на обема на увредения мускул. Това е особено забележимо в сравнение с сдвоения орган на здравата страна. Също така мускулната атрофия, симптомите на която зависят от тежестта на процеса, винаги води до намаляване на мускулния тонус и е придружена от болка по време на палпация на крайниците.

Мускулна атрофия - лечение на заболяването

Изборът на техника на лечение зависи от много фактори, включително формата на заболяването, тежестта на процеса и възрастта на пациента. Лечението с лекарства включва използването на такива лекарства като: динатриева сол на аденозин трифосфорна киселина (30 инжекции мускулно), витамини В1, В12 и Е, галантамин (10-15 инжекции подкожно) и прозерин (орална или подкожна инжекция).

От голямо значение са също така: изборът на правилно хранене, физиотерапевтични процедури, масаж, терапевтични упражнения, електротерапия, психотерапия и духовни практики. Ако мускулната атрофия води до изоставане на детето по отношение на интелектуалното развитие, тогава му се предписват невропсихологични сесии, предназначени да изгладят проблемите в общуването и научаването на нови неща..

Струва си да се отбележи, че към този момент лекарите не разполагат с лекарство, което може да гарантира, че може да излекува атрофията на мускулите на краката и други крайници. Независимо от това, правилно избраната техника позволява значително да забави процеса на атрофия, повишава регенерацията на мускулните влакна и връща на човек загубени възможности. За целта трябва внимателно да се придържате към препоръките на лекаря, да извършвате всички предписани медицински процедури и най-важното - да не губите сърце, защото можете да живеете в хармония със света с всяко, дори и най-сериозно заболяване.

МУСКУЛЯРНА АТРОФИЯ

Мускулна атрофия (atrophia musculorum) - нарушение на мускулния трофизъм, придружено от постепенно изтъняване и дегенерация на мускулните влакна, намаляване на тяхната контрактилност. Мускулната атрофия може да бъде водещ признак на голяма група наследствени невромускулни заболявания - наследствени дегенеративни мускулни атрофии (виж Амиотрофия, Миопатия) или може да бъде един от симптомите при различни заболявания, интоксикации - проста мускулна атрофия. Простата мускулна атрофия, за разлика от дегенеративната, възниква поради високата чувствителност на мускулните влакна към различни вредни фактори. Мускулната атрофия може да възникне в резултат на изтощение, нарушаване на инервацията, хипоксия, промени в микроциркулацията на мускулите, интоксикация, новообразувания, метаболитни нарушения, ендокринопатии, както и заболявания на вътрешните органи (черен дроб, бъбреци). Хистологичното изследване на мускулите разкрива доста равномерни, но особени промени в структурата им (tsvetn, tab., Fig. 2-9, Fig. 1 е даден за сравнение).

Мускулна атрофия. Атрофични промени в мускулната тъкан при различни заболявания

1. Нормална мускулна тъкан на скелетните мускули (хематоксилин - петно ​​от еозин; х 200): отляво - надлъжен разрез; дясно - напречно сечение

2. При захарен диабет (хематоксилин-еозиново петно; х 200)

3. Със склеродермия (петно ​​от хематоксилин-еозин; х 200)

4. С полимиозит (оцветен с хематоксилин-еозин; х 100)

5. В случай на колагеноза (петно ​​от хематоксилин-еозин; х 100)

6. За новообразувания (оцветени с хематоксилин - еозин; х 100)

7. Със синдром на Иценко-Кушинг (хематоксилин-еозиново петно; х 100)

8. С лупус еритематозус (петно ​​от Van Gieson; x 100)

9. С тиреотоксикоза (PAS реакция; х 100)

Мускулна атрофия от бездействие възниква поради продължителна неподвижност на съответната част на тялото (обездвижване на крайниците след фрактура, истерична парализа, продължителна неподвижност на пациенти с различни соматични заболявания, в следоперативния период и др.). Атрофиите са предимно бели влакна, а след това червени. Атрофия от бездействие е намаляване на количеството саркоплазма и лека атрофия на снопа на миофибрили.

Атрофия на мускулните влакна по време на изтощение, гладуването се дължи на сложни метаболитни метаболитни нарушения в мускулите и хипокинезия. Морфологичните промени са близки до тези с атрофия от бездействие. Хистологичното изследване разкрива дистрофични промени в мускулните влакна: явленията на коагулационна некроза, гранули и вакуоларен разпад. Въпреки мускулната атрофия, двигателната функция е леко променена, няма фибрилации и нарушения в електрическата възбудимост, чувствителността към ацетилхолин е леко повишена; електромиографско изследване разкрива намаляване на амплитудата на мускулните потенциали. Мускулната атрофия може да се развие с алиментарна дистрофия и да бъде основният клиничен признак.

Мускулна атрофия при продължителни, хронични инфекции (туберкулоза, малария, хронична дизентерия, ентероколит). Хистологичното изследване на мускулите разкрива ефекта от мускулната атрофия и дегенеративните промени. При електромиография - скъсяване на потенциала, намаляване на амплитудата на единичен двигателен блок, полифаза. Основата на мускулните разстройства при хронични инфекции са метаболитни нарушения.

Мускулната атрофия по време на стареене се дължи на общо намаляване и промяна в метаболитните процеси, включително метаболитни нарушения в мускулната тъкан, както и хипокинезия.

Мускулната атрофия с рефлексен произход може да се развие при ставни заболявания (артрозна мускулна атрофия). Главно се засягат екстензорите, разположени в близост до засегнатата става, например квадрицепсът феморис при заболявания на колянната става, междукостните мускули при заболявания на ставите на ръката, както и при фрактури на костите и възпалителни лезии на лигаментите. Мускулната рефлексна атрофия се развива постепенно и бавно се разпространява в околните области. Рефлексите обикновено са запазени, понякога повишени. В някои случаи е възможно да се открие фибриларно потрепване и при изучаване на електровъзбуждане качествена реакция на мускулна дегенерация.

Развитието на рефлекторната атрофия се основава на рефлексивно предстоящото ограничаване на двигателната активност и нарушение на адаптивно-трофичното влияние на вегетативната нервна система. Мускулната атрофия при ставни заболявания може да бъде част от сложен вегетативно-трофичен синдром, който се появява в резултат на нарушение на симпатиковата и парасимпатичната инервация на мускулите и се изразява в метаболитни нарушения в мускулите, мускулна атрофия, промени в трофичната кожа и ноктите, нарушено изпотяване, хидрофилност на тъканите.

Атрофията на мускулите от кортикален произход се развива най-често с патологични процеси в горния париетален лоб. Механизмът на неговото възникване не е добре разбран. Тъй като мускулната атрофия се развива едновременно с нарушения на чувствителността към болка, е обосновано предположение за нейната рефлексна генеза. Мускулна атрофия с централна пареза и парализа се дължи на хипокинезия, нарушено кръвоснабдяване и влиянието на кората на главния мозък върху мускулния трофизъм.

Ограничена мускулно-мускулна атрофия. При това заболяване се появяват неравномерни, локализирани в различни участъци на багажника и крайниците атрофия на кожата, подкожната тъкан и мускулите. Заболяването е доброкачествено, непрогресиращо. Някои автори смятат, че тя е подобна на едностранната атрофия на лицето (болест на Пари-Ромберг). Наред с концепцията, че това заболяване се счита за малформация, съществува теория за невротрофната патогенеза за появата на атрофии от този тип. Няма специфично лечение. Възможно стабилизиране на процеса.

Едностранна атрофия на лицето на Пари - Ромберг - виж. Хематрофия.

Мускулна атрофия при новообразувания. Злокачествените новообразувания могат да засегнат мускулната система по различни начини - чрез директно увреждане, натиск, инфилтрация на съседни области, нарушения на микроциркулацията, както и общи метаболитни промени, което води до мускулна слабост, умора, дифузна мускулна атрофия на предимно проксимални крайници, фибриларно потрепване постепенно избледняване на дълбоки рефлекси.

Хистологичното изследване разкрива признаци на смесено мускулно увреждане: сноп (неврогенно) и хаотично (миопатично) разположение на атрофирани влакна, свиване и подуване на нервните влакна, което позволи на някои автори да въведат термина „ракова невроомиопатия“. Електромиографските изследвания разкриват и „смесени“ видове криви..

Отличава се раковото изчерпване, при което се установява намаляване на мускулните влакна (проста атрофия) и ракова кахексия, която се характеризира с дистрофични промени в мускулите.

За диференциалната диагноза на мускулната атрофия при новообразувания с наследствена амиотрофия и миопатия е необходимо да се вземе предвид бързото развитие на атрофия при злокачествени тумори, слаба реакция към холинергични агенти и увеличаване на амплитудата на трептенията по време на електрическа стимулация. Прогнозата е неблагоприятна. Необходимо е лечение на основното заболяване (рак на белия дроб, щитовидната жлеза и др.)..

Мускулна атрофия при ендокринни заболявания (ендокринни миопатии). Разпределението на тази група мускулни атрофии в независима група изглежда подходящо във връзка с възможността за успешна патогенетична терапия. Мускулните атрофии се наблюдават при дифузна токсична гуша, хипотиреоидизъм, синдром на Иценко-Кушинг, заболявания на надбъбречната жлеза, хипофизата и щитовидната жлеза. За разлика от първичните миопатии (виж), ендокринните миопатии възникват на фона на основното заболяване, намаляват или изчезват, тъй като общото състояние на пациентите се подобрява.

Често мускулната атрофия се проявява с тиреотоксикоза и прогресира с развитието на болестта. Най-често атрофията се наблюдава първо в долните, а след това и в горните крайници. Тежестта на мускулната слабост и атрофия варира от незначителна до изразена. Наред с атрофия на мускулите на рамото се наблюдават тазовия пояс и проксималните крайници, мускулна слабост и патологична мускулна умора. По-рядко мускулите на дисталните крайници участват в патологичния процес. Характерно за тиреотоксикозата е запазването на сухожилните рефлекси.

Хистологичното изследване разкрива атрофия на мускулните влакна, дегенеративни промени в тях, некроза на отделни влакна, натрупване на лимфоцити и хистиоцити между мускулните влакна. С електромиографията се записват промени, характерни за миопатии - чести и многофазни потенциали, намаляване на амплитудата.

При пациенти с микседема се наблюдава мускулна атрофия на проксималните крайници, мускулна болка, заедно с развитието на мускулна хипертрофия и полиневропатия. Хистологичното изследване показва промени в структурата на мускулните влакна, вакуолизация и дистрофия на мускулните фибрили, инфилтрация на нервните влакна.

Механизмът на мускулните разстройства при тиреотоксична миопатия и хипотиреоидна миопатия остава недостатъчно ясен. Щитовидната жлеза влияе върху мускула по два начина: чрез катаболен ефект върху протеиновия метаболизъм и чрез пряко въздействие върху митохондриите и процесите на окислително фосфорилиране. В патогенезата на мускулните разстройства по време на хипертиреоидизъм са важни нарушения на окислителното фосфорилиране, метаболизма на креатин-креатинин, катаболни процеси, изразени в повишено разграждане на протеини, нарушаване на митохондриалните мембрани и образуването на макроергични съединения. Известна е и промяна в нервната система с тиреотоксикоза, която се счита от някои автори като причина за мускулна атрофия.

При синдрома на Иценко-Кушинг един от основните признаци е мускулна слабост, понякога комбинирана с атрофии на мускулите на горните и долните крайници, тазовия и раменния пояс. Хистологичното изследване на мускулите разкрива дистрофични промени в мускулните влакна с различна степен, атрофия на мускулните влакна, хиперплазия на ядрото на сарколема при липса на инфилтрати. С електромиографията промени, характерни за миопатия. Няма консенсус в обяснението на механизма на възникване на миопатични разстройства при синдрома на Иценко-Кушинг.

Понастоящем повечето автори смятат мускулната слабост и мускулната атрофия като резултат от нарушена глюкокортикоидна и минералокортикоидна функция на надбъбречните жлези, катаболния ефект на хормоните върху мускулите, което води до повишено разграждане на протеина.

В случай на нарушение на интрасекреторната функция на панкреаса (хипогликемична амиотрофия, хипергликемична диабетна амиотрофия) се наблюдава мускулна слабост и атрофия в проксималните крайници. Хистологичното изследване разкрива признаци на неврогенна амиотрофия и мускулна дистрофия. Електромиографията разкрива също признаци, характерни за неврогенната амиотрофия. Повечето автори смятат хипогликемичните амиотрофии за резултат от дистрофични промени в клетките на предните рога на гръбначния мозък или за резултат от директния ефект на продължителната хипогликемия върху мускулната тъкан. Хипергликемичните амиотрофии се разглеждат като резултат от директна лезия на мускулната тъкан или като вторични промени. Липсата на витамини от групата В, интоксикацията с недоокислени продукти на въглехидратния и мастния метаболизъм, което води до намаляване на съдържанието на липиди в нервните влакна, може да бъде значително..

Болестта на симмоните, в резултат на тежка хипофункция на предната хипофиза, е придружена от мускулна слабост и генерализирана атрофия. Хистологичното изследване на мускулните влакна разкрива натрупвания на гранулирано вещество под сарколема, атрофия на мускулни влакна.

Акромегалията в късния период често е придружена от дифузна атрофия на набраздените мускули, слабост, патологична умора, главно в дисталните крайници. Хистологичното изследване разкрива удебеляване на нервната мембрана и съединителната тъкан, заобикаляща нерва, особености на невралната амиотрофия.

Стероидните миопатии се появяват след продължителна употреба на триамцинолон, дексаметазон, флурокортизон, тоест препарати, съдържащи флуор. Появяват се слабост и атрофия на проксималните мускули на таза и раменния пояс. Електромиографско изследване разкрива активност с ниско напрежение с максимална мускулна контракция и голям процент полифазни потенциали, характерни за миопатии. Хистологичното изследване разкрива генерализирана атрофия, дегенеративни промени в мускулните влакна и некроза на някои от тях. Патогенетичният характер на стероидните миопатии не е достатъчно ясен, тъй като не е установена зависимостта на мускулните атрофии от дозата на лекарството. Мускулната стероидна атрофия е обратима. Оттеглянето на стероидни лекарства се придружава от постепенно намаляване на симптомите на мускулна атрофия..

Мускулна атрофия при колагенози. При полимиозит, дерматомиозит често възниква мускулна атрофия. Мускулна слабост, атрофия, мускулна болезненост се появяват на фона на промени във вътрешните органи, креатинурия, повишена активност на алдолаза, глобулинова фракция на протеини.

Електромиографията не разкрива конкретни промени. Хистологичното изследване на мускулите е от водещо значение. Основните хистологични промени включват некроза на мускулни влакна, както и възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, мононуклеарни клетки, разположени главно около съдовете или в огнищата на разпадане на мускулните влакна.

Мускулна атрофия с локална и генерализирана склеродермия. Наред с изразените клинични признаци на склеродермия (кожни промени) се наблюдава дифузна мускулна хипотрофия с преобладаващо увреждане на скапуларните мускули, мускулите на крака и бедрото. Хистологичното изследване показва атрофия на епидермиса, хиперкератоза с отлепване на повърхностните слоеве, сгъстяване на влакната на съединителната тъкан. Увреждането на мускулите се причинява от компресия на подкожната тъкан от кожата и възпалителни промени в мускулите (атрофия на мускулните влакна, изразена пролиферация на ядра, пролиферация на лимфохистиоцитни елементи, клетки перимизия). Електромиографията разкрива неспецифични промени..

Мускулната атрофия при лупус еритематозус се причинява главно от увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък и е вторична амиотрофия. Хистологичното изследване разкрива връзката на атрофията, дистрофичните промени в мускулните влакна и пролиферацията на съединителната тъкан. Когато електромиографията - синхронизирани редки потенциали, се определят фашикулации.

Мускулна атрофия при ревматоиден артрит се наблюдава главно в дисталните крайници, в малките мускули на ръцете и краката. Хистологичното изследване разкрива натрупвания на възпалителни инфилтрати в ендомизий и перимизия, както и в съединителната тъкан, състояща се главно от лимфоцити, плазмени клетки, хистиоцити, моноцити и левкоцити. Инфилтратите са разположени главно в близост до артерии и вени, образувайки "възли". Отбелязва се съдова облитерация, атрофия на мускулната тъкан. Когато електромиография - намаляване на продължителността на потенциалите, намаляване на амплитудата.

Мускулна атрофия с нодуларен периартрит се наблюдава главно в дисталните крайници, в ръцете и краката. Наред с мускулната атрофия се отбелязват възли, разположени по протежение на артериите, малки заострени кръвоизливи, бъбречни промени и артериална хипертония. Хистологичното изследване разкрива некроза на съдовата стена, съпътстваща възпалителна реакция, образуване на кръвни съсиреци в съдовете и диапедетичен кръвоизлив. Атрофия и дистрофични промени се откриват в мускулите. Електромиографията разкрива промени, характерни за простата и неврогенна атрофия..

Мускулна атрофия с интоксикация, употребата на лекарства. При хроничен алкохолизъм, заедно с полиневрит, възниква мускулна атрофия, главно на проксималните крайници. Хистологичното изследване разкрива атрофия на мускулните влакна, в някои от тях дистрофични явления. Когато електромиографията потвърждава първичния мускулен характер на нарушенията. Лечение - основното заболяване.

При продължителна употреба на колхицин може да се появи атрофия на проксималните крайници. Отмяната на лекарството води до изчезването на атрофия.

Мускулна атрофия при паразитни заболявания.

При трихиноза се наблюдава мускулна атрофия, мускулна болка, усещане за умора, умора. Поради преобладаващата локализация на трихинела в окотомоторните мускули се появяват мускули на ларинкса, диафрагмален мускул, околомоторни нарушения, дихателен дистрес, дисфагия. Хистологичното изследване около паразита разкрива изразена възпалителна реакция под формата на инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, неутрофили, еозинофили, дистрофични промени в мускулните влакна. Електромиографско изследване разкрива ускорение на потенциалните трептения, полифазия.

С цистицеркозата, наред с основните неврологични симптоми (епилепсия, деменция и др.), Се наблюдава безболезнено симетрично увеличаване на мускулния обем, най-често гастрокемиус, наподобяващ псевдохипертрофична форма на миопатия. Диагнозата се основава на данни за мускулна биопсия: наличието на кисти, калцификати.

При ехинококозата мускулната тъкан е по-малко засегната, отколкото при цистицеркозата и трихинозата. Главно страдат мускулите на раменния пояс, проксималните крайници. Отбелязва се мускулна слабост и атрофия. Хистологично в мускулите се откриват кисти и възпалителни инфилтрати.

Токсоплазмозата в някои случаи е придружена и от участие на мускулна тъкан в патологичния процес. Хистологичното изследване разкрива паразити вътре в кисти в мускулните влакна.

лечение

С мускулна атрофия на всякаква етиология се лекува основното заболяване. Препоръчва се провеждането на лечебни курсове с лекарства, които подобряват метаболизма (аминокиселини, аденозин трифосфорна киселина, анаболни хормони, витамини), антихолинестеразни средства. Физиотерапевтични упражнения.

Физиотерапевтични упражнения за мускулна атрофия

Използването на физиотерапевтични упражнения при лечението на различни форми на мускулна атрофия се основава на подобряване на функционалното състояние на мускулите под влияние на дозирано обучение и в резултат на това увеличаване на мускулната маса. Общият укрепващ ефект от физическите упражнения също е значителен. Прилагат се следните форми на ЛФ: терапевтична гимнастика, сутрешна хигиенна гимнастика, физически упражнения във вода, масаж.

Терапевтичната гимнастика се предписва в зависимост от естеството на заболяването, неговия стадий и клинична картина, степента на нарушена двигателна функция. При това упражнение трябва да сте нежни и да не причинявате силна умора на мускулите. За тези цели се използват леки стартови позиции за упражнения, включващи отслабени мускули. Специално изследване на двигателната сфера и оценка на функцията на всички мускули на багажника и крайниците дават възможност за диференциране на метода на терапевтичните упражнения. Използват се пасивни движения и различни видове активни упражнения (с помощта на методист, различни апарати, във вода, безплатно, с усилия), както и изометрични упражнения (мускулно напрежение без извършване на движения). И така, с минимално количество активни движения, упражненията се извършват в легнало положение: за флексори и екстензори - в положението на пациента, легнало на техните страни (фиг. 1 и 2), а за отвлечените и присвояващи мускули на крайниците - в положение на легнало положение (фиг. 3 и 4) или на стомаха. Ако е възможно да се извърши движение с преодоляване на тежестта на крайника (в сагиталната равнина), упражненията за флексори и екстензори се извършват в позицията на пациента на гърба (фиг. 5 и 6) или на корема, а за отвличащите и аддукторните мускули отстрани (фиг. 7 и 8). При достатъчно мускулна функция е възможно да се използват други изходни позиции. За коригиране на стойката са необходими корективни упражнения (фиг. 9 и 10).

Терапевтичните упражнения трябва да се провеждат индивидуално, с чести паузи за почивка и дихателни упражнения с продължителност 30–45 минути. Курсът на лечение е 25-30 процедури с ежедневни класове. В бъдеще пациентите трябва редовно да се включват в терапевтични упражнения с чужда помощ. Упражнение във водата във ваната, в басейна). Масаж на засегнатите крайници, гърба се извършва по нежния метод, всеки крайник се масажира в продължение на 5 до 10 минути, продължителността на процедурите е не повече от 20 минути. В допълнение към ръчния масаж е възможно да се използва подводен душ-масаж, вибриращ хардуерен масаж и др. Масажът се предписва всеки ден в дните, без други физиотерапевтични процедури. Курсът на лечение е 15-18 процедури. Препоръчително е лечението да се повтаря 3-4 пъти годишно с интервали между тях в продължение на поне 3-5 седмици. Лечебната терапия върви добре с всички останали лечения.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич I. Мускулни заболявания, пер. от полски., Варшава, 1971, библиогр.; Горбачева Ф. Е. Прогресивна мускулна атрофия при деца, М., 1967, библиогр.; Давиденков С. Н. Клиника и терапия на прогресираща мускулна атрофия, Л., 1954; Доценко С. Н. Миопатия, Л., 1963, библиогр.; Манковски Б. Н. Прогресивна мускулна дистрофия, Многотомн. Ръководство за Neurovol., Изд. С. Н. Давиденкова, кн. 7, с. 13, М., 1960, библиогр.; Мелников С. М. и Горбачева Ф. Е. Прогресивна мускулна атрофия при деца, М., 1967, библиогр.; Наследствени заболявания на нервно-мускулната система (прогресираща мускулна дистрофия), изд. Л. О. Бадалян, М., 1974; Bekeny G. Über das Neuromyositis-Syndrom, Klassifikation der Neuromyositiden a Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; Грофт П. Б. а. Wilkinsοn M. Ходът и прогнозата при някои видове карциноматозна невромиопатия, Brain, v. 92, с. 1, 1969; Ertekin C. Електрофизиологични находки на мускулни и периферни нерви при пациенти с множествен миелом, Електромиография, v. 11, стр. 39, 1971, библиогр.; Гордън Р. М. а. Силверщайн А. Неврологични прояви при прогресираща системна склероза, арх. Neurol. (Шик.), V. 22, с. 126, 1970, библиогр.; Хенри П. Les myopathies des corticoides, Concours mäd., T. 91, с. 7363, 1969; Jolly S. S. a. Pallis C. Мускулна псевдохипертрофия поради цистицеркоза, J. ​​Neurol. Sci., V. 12, с. 155, 1971, библиогр.; Norris F. H., Clark E.C. а. Biglieri E.G. Проучвания при тиреотоксична периодична парализа, пак там, V 13, с. 431, 1971, библиогр.; Pearce J.a. Азиз Н. Невромиопатията на хипотиреоидизма, пак там, V. 9, с. 243, 1969, библиогр.; Spiess H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. Med. Wschr., S. 1232, 1970.

Физиотерапевтични упражнения за мускулна атрофия - В. Мошков.Физиотерапевтични упражнения в клиниката на нервните заболявания, М., 1972; Ямщикова Н. А. Физиотерапевтични упражнения и масаж за прогресивни мускулни атрофии, М., 1968, библиогр.

Л. О. Бадалян; Н. А. Белая (легна. Физически.).

Amyotrophy

Мускулна атрофия - отслабване на мускулните влакна, намаляване на техния размер или дегенерация поради продължителна неподвижност. Дори незначителната атрофия води до намаляване на подвижността и мускулната сила. С други думи, болестта води до изтъняване и дори изчезване на мускулните влакна, което означава дългосрочна неподвижност или ограничаване на двигателната активност на пациента.

Причини

Най-често атрофията е следствие от невромускулно нараняване или заболяване. Също така, заболяването може да се прояви с определени ендокринни, метаболитни нарушения и продължителна неподвижност на човек. Някои мускулна атрофия се наблюдава с възрастта. Мускулните влакна се свиват по дължина и губят обем без редовни упражнения. Резултатът от такива промени е намаляване на формата на мускулите, техния размер, деформация на засегнатите области.

Атрофия на мускулите на краката и ръцете възниква поради:

• стареене на тялото;
• намаляване на метаболизма;
• хронични заболявания на съединителните тъкани, ендокринните жлези, стомаха или червата;
• паразитни и инфекциозни заболявания;
• нарушения на нервната регулация на мускулния тонус, свързани с полиневрит и отравяне;
• придобит или вроден дефицит на ензими.

Форми

Началният стадий на заболяването се характеризира със симптоми като патологична умора на мускулите на краката при бягане и ходене, по-рядко - спонтанни мускулни потрепвания и увеличаване на мускулите на прасеца. Болестта първоначално се локализира в долните крайници, тазовия пояс и бедрата, което води до атрофия на мускулите на краката. Това причинява затруднено ходене, особено по стълби, което води до промяна в походката.

Първична мускулна атрофия

Основният симптом е директното увреждане на мускулите. Този вид патология може да се дължи на лоша наследственост или синини, наранявания, физически стрес. В този случай пациентът бързо се уморява, тонусът на мускулите му намалява, забелязват се неволни мускулни потрепвания, което показва нарушени двигателни неврони.

Вторична мускулна атрофия

Този вид патология се развива най-често след инфекции и тежки наранявания. Пациентите имат атрофия на мускулите на краката, ръцете и предмишницата, което води до частична или пълна парализа на крайниците. В повечето случаи заболяването прогресира бавно, но обострянията са придружени от силна болка..

Вторичната форма на заболяването е разделена на няколко вида:

1. неврална миотрофия, когато се наблюдава атрофия на мускулите на краката с деформация на краката и стъпалата. При ходене човек трябва да вдигне високо коленете си, походката му е силно нарушена. Постепенно краката губят рефлексите си и болестта прогресира до други крайници;
2. мускулна атрофия на Аран-Дюшен, локализирана в някои части на ръцете. При пациенти атрофират пръсти и интерозални мускули, в резултат на това горните крайници придобиват формата на така наречената "маймунска четка". Чувствителните ръце остават, но сухожилните рефлекси липсват. Процесът непрекъснато прогресира и стига до атрофия на мускулите на шията и багажника;
3. прогресиращата мускулна атрофия първо се появява, като правило, при деца. Заболяването е изключително трудно, характеризира се със загуба на сухожилни рефлекси, хипотония и потрепване на крайниците.

Симптоми

Основният симптом за мускулна атрофия от всички видове се счита за видимо намаляване на размера на увредения мускул. Това е най-забележимо в сравнение със здрав близнак. В допълнение, симптомите на заболяването, в зависимост от тежестта на процеса, са болка по време на палпация на крайниците.

лечение

Изборът на методи и средства за лечение на мускулна атрофия зависи от възрастта на пациента, тежестта на процеса и формата на заболяването. Лекарствената терапия обикновено включва подкожно или мускулно приложение на следните лекарства:

• Atrifos или Myotrifos (аденозин трифосфорна киселина);
• витамини Е, В1 и В12;
• галантамин;
• proserin.

Правилното хранене, лечебната гимнастика, масажът и физиотерапевтичните процедури и психотерапията също са от голямо значение при лечението. Когато възникне мускулна атрофия при дете, което е зад връстниците в интелектуалното развитие, се предписват невропсихологични сесии.

Тази статия е публикувана само за образователни цели и не е научен материал или професионален медицински съвет..

Спинална амиотрофия на Вердниг-Хофман: симптоми, видове, диагноза и прогноза за оцеляване

Спинална мускулна атрофия е едно от най-опасните генетично причинени заболявания, които се срещат при кърмачета, юноши, възрастни.

Страшно е да знаете, че бебето никога няма да седи, да стои, да бяга. Още по-плашещо е да видиш как едно нормално растящо и развиващо се дете изведнъж започва да избледнява, постоянно пада, след няколко месеца не може да се изкачи по стълбите и след като загуби способността си просто да се изправи.

Спинална мускулна атрофия - какво е това

Лекарите комбинират няколко вида наследствени заболявания, характеризиращи се с нарушено движение в една група, наречена спинална мускулна атрофия. В ICD-10 те попадат под код G12 с допълнителни индикации за вида на заболяването.

Спинална мускулна атрофия е хетерогенна група наследствени заболявания, които протичат с увреждане / загуба на моторни неврони на предните рога на гръбначния мозък.

Според изследователите около 0,01-0,02% от децата се раждат с диагноза SMA. По-честа патология при момчета и мъже.

Спинална мускулна атрофия се открива главно при малки деца. Някои форми на заболяването обаче започват да се появяват само при юноши или възрастни. Коварната патология се състои в това, че тя постепенно, ден след ден, отнема от пациентите това, което са успели да постигнат.

Патологията е описана за първи път от Г. Вердниг. Той обърна внимание на равностранната атрофия на гръбначния мозък, предните му рога и корените на периферните нерви през 1891 г. Още на следващата година Дж. Хофман успя да докаже, че това е независимо заболяване. В средата на XX век. изследователите Е. Кугелберг и Л. Веландер описаха патология, която се проявява в късна възраст и има по-благоприятна прогноза.

Симптоми

Всеки тип SMA има свои специални признаци, обаче има някои симптоми, които ви позволяват да комбинирате хетерогенни заболявания в една група. То:

1. Мускулна слабост и атрофия.
2. При заболяване, което се проявява след 1-2 години, деградацията на вече постигнатите способности се забелязва, например бягане, ходене.
3. Тремор на пръстите. Треперенето се наблюдава и на езика.
4. Деформация на скелета.
5. Запазване на интелектуалното и психическо здраве при повечето пациенти.

Видове AGR

Възрастта, времето на проявление на симптомите, особеностите на патологията, прогнозата позволяват да се разграничат няколко вида заболявания.

SMA 0

Тази форма на патология се описва рядко, често се комбинира с първия тип SMA. Заболяването е вродено. Характеризира се с пълното отсъствие на движения, сухожилни рефлекси, мускулна слабост, ограничено движение на коленните стави. От раждането се наблюдават дихателни проблеми..

Често диагнозата се бърка с перинатална енцефалопатия или травма при раждане. В последните два случая обаче децата се адаптират достатъчно бързо, състоянието им става по-добро. При деца със SMA подобрения не настъпват, в повечето случаи умират, преди да навършат едномесечна възраст, от усложнения.

Патологията от първи тип има много тежко протичане. Нарича се още болест на Вердниг-Хофман. Този тип може да бъде диагностициран от раждането до 6 месеца. Мускулна слабост, отбелязва се тяхното периодично потрепване - последното е трудно да се види поради достатъчно голям слой от мастния слой. Треперенето може периодично да преминава през езика на бебето.

Наблюдава се влошаване на повръщането, смученето, гълтателния рефлекс, нарушаване на слюноотделянето. Бебето не може да кашля, да крещи силно. Често придружени от тежки респираторни разстройства, пневмония..

Гръдният кош при тези деца има по-плоска форма, поради лошо развитите гръдни мускули.

Деца със спинална амиотрофия Верденг-Хофман е лесно разпознаваем по поза на жаба. Бедрата и раменете настрана, лактите и коленете са огънати.

До 6-годишна възраст детето може да се научи да държи главата, но почти никога няма да може да седне, да се изправи, да ходи. Затрудненото преглъщане затруднява храненето.

Прочетете и по темата.

Често това заболяване е придружено от олигофрения, вродени нарушения на сърцето, малък размер на главата.

Късно бебе

Патологията от втория тип се открива при бебета на възраст от шест месеца до една и половина до две години. Заболяването на Дубовиц се характеризира със слабост и тремор в дълбоките участъци на мускулите, треперещи пръсти, език, ограничаване на обхвата на движение на крайниците. Децата се отличават с ниско тегло, забавяне на развитието. Седят, сами се хранят, но не могат да станат и да ходят.

Заболяването е с прогресиращ характер. С течение на времето мускулите на гърдите и шията отслабват, сухожилните рефлекси изчезват, се наблюдават нарушения в преглъщането, слаб глас. Пациентът може да бъде разпознат по висящата глава.

юношески

Патологията на Кугелберг-Веландер често се диагностицира след 2 години. Счита се за сравнително лека форма на SMA, много пациенти живеят до 30-40 години. Човек стои, обаче му се дава трудно с много слаби мускули. Настъпва постепенна мускулна атрофия.

Дете под 10-12 години се развива нормално, след което започва да се спъва, пада, губи способността да спортува, да тича, да напуска къщата, просто да се движи без инвалидна количка. Пациентът се измъчва от периодични крампи на крайниците. Развива се силна сколиоза, променя се формата на гърдите.

Често при такива пациенти се появяват фрактури и се отбелязва ограничено количество движение на ставите..

Късни патологии

Четвъртият тип включва булбоспиналната амиотрофия на Кенеди, дисталната амиотрофия на Дюшен-Аран и вулпиевата перонеална амиотрофия. Заболяванията обикновено се диагностицират на възраст 35-40 години, понякога възрастовите граници се простират от 16 до 60 години. Пациентът отбелязва постепенна загуба на мускулна сила, избледняване на сухожилни рефлекси, видими мускулни контракции.

При атрофия на Дюшен-Аран ръцете са засегнати предимно. Вулпиевата амиотрофия може да бъде разпозната по образуването на птеригоидна скапула.

Причини и механизъм на развитието на болестта

Спинална амиотрофия се развива поради мутирания SMN ген на петата хромозома. Ако и двамата родители са носители, има 25% вероятност детето да се роди болно.

Мутацията на SMN гена води до нарушен синтез на протеин, което води до унищожаване на двигателните неврони на гръбначния мозък. Нервните импулси не преминават към мускулите, които атрофират поради бездействие, човекът губи способността да се движи.

Смята се, че дълбоката мускулна тъкан първо губи представяне..

Диагностика

Най-точният метод за определяне на гръбначната мускулна атрофия при децата е ДНК анализ. Провежда се както при родено бебе, така и по време на развитието на плода. Освен това се извършват следните изследвания:

1. Анализ за биохимия. Целта е да се определи нивото на ензимите: ананин аминотрансфераза, лактат дехидрогеназа, креатин киназа. Нормалното им съдържание елиминира подозренията за прогресивна мускулна дистрофия..
2. Електрофизиологично изследване. Методът е насочен към регистриране на биоелектрична активност. Патологията се характеризира с ритъма на "запаса".
3. MRI Назначен за откриване на признаци на мускулна атрофия..
4. Микроскопия на гръбначния мозък. Отбелязват се признаци на дегенеративни процеси в клетките на нервните процеси. Те се набръчват, набъбват, докато глиалните влакна имат плътна структура.
5. Тандемна масспектрометрия. Изследването помага да се изясни нивото на аминокиселини и протеин SMN.
6. Хистологично изследване на набраздени мускули. В резултат ще бъдат видими групи от малки влакна..

Ако младите хора, които планират бебе, имат роднини със SMA патология, те се съветват да преминат генетичен преглед.

лечение

Основната цел на изследванията, насочени към лечение на амиотрофия на гръбначния мускул, е свързана с повишаване нивото на SMN протеин. В момента лекарствата се тестват, а официалната руска медицина не ги използва..

Прочетете и по темата.

Лечението днес включва лекарства, които подобряват преминаването на нервните импулси. Предписват се ноотропни лекарства, основната задача на които е да подобрят мозъка. Предписани са хранителни добавки, които спомагат за подобряване на метаболизма. Показана е витаминната терапия, по-специално приемането на витамини от група В.

Средства, засягащи нервно-мускулната проводимост:

• Алфа липоева киселина
• Ацетил L-карнитин
• Алфа глицерофосфохолин

Витамини и витаминни комплекси:

Важни методи на лечение са масаж, физиотерапия, нервно-мускулна стимулация. Назначена тренировъчна терапия. Физическите упражнения помагат за поддържане на сила, от друга страна, тяхното прилагане в обществото, пътуванията до басейна помагат за социализация, общуване с други хора..

DIA се препоръчва на пациенти със SMA. Храната е източник на вещества, необходими на мускулите. И така, необходимите аминокиселини се намират в зърнените храни, месото, рибата, гъбите, ядките, млечните продукти. Препоръчителни ястия от овес и пшеница, кафяв ориз.

Спанак, броколи, херинга, лук, грейпфрут, диня ще помогнат за поддържане и растеж на мускулите. За повишаване на тестостерона на мъжете се препоръчва да приемат копър, пащърнак, женшен, магданоз.

прогноза

Как ще се развие заболяването, колко години ще живее детето, зависи от вида му.

При атрофия на типа една прогноза е изключително неблагоприятна. Около 50% от бебетата не живеят до две години. Не повече от 10% от децата с болест на Вердниг-Хофман могат да живеят до пет години. Причината за смъртта най-често е пневмония, спиране на дишането, сърдечна недостатъчност.

Пациентите с диагноза болест на Dubovitz живеят средно до 10, понякога 12 години. Около 30% от бебетата умират преди да навършат четиригодишна възраст.

При тип III SMA детската смъртност е по-рядка. При много пациенти симптомите се появяват още в юношеството. След няколко години те спират да ходят. Освен това, при покачване, атрофия на мускулите на вътрешните органи, включително дихателните.

Не се счита, че заболяването тип IV влияе на продължителността на живота, но води до увреждане..

Предотвратяване

Мерки, насочени към предотвратяване и предотвратяване на развитието на SMA, не съществуват. Една жена, която чака раждането на дете, може да подозира проблем, обръщайки внимание на слабостта на движенията на плода. ДНК тестването може да потвърди или разсее подозренията. При необходимост се провежда медицинска комисия, която може да препоръча аборт. Лекарят трябва да говори за болестта, нейния ход и последствия.

След диагностицирането на болестта при вече родено дете той е заобиколен от грижи и внимание. Използването на системи за изкуствена вентилация, аспиратори за храчки, специални устройства за движение на бебето, които могат да се движат наоколо, спомагат за подобряване на качеството на живот и помагат на детето да живее. Препоръчва се редовно да се прави масаж, физиотерапия. Деца с ограничена подвижност се отвеждат в басейна..

Амиотрофията на гръбначния стълб е опасна, но нелечима патология. Характеризира се с мускулна атрофия. Появява се в различни възрасти. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.

За подготовката на статията са използвани следните източници:
Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Илариошкин С. Н. Спинални мускулни атрофии: концепция, диференциална диагноза, перспективи на лечение // Списание за нервни болести - 2015 г.
Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мирзалиева Б. Д. Диференциална диагноза на гръбначно-мускулна амиотрофия от първи тип // Бюлетин на Държавния институт за напреднали медицински лекари в Алмати - 2016 г.