Не можете да се отървете от обривите по пръстите? Спешно проверете за акродерматит Allopo. Тази уникална форма на пустуларен псориазис е трудно да се диагностицира, постоянно се рецидивира и заплашва с увреждане..
Нов поглед върху патогенезата на акродерматита Allopo и подходът към неговото лечение
Акродерматит Алопо е изключително рядко и следователно само повърхностно изследвано заболяване, характеризиращо се с образуването на пустули по фалангите на пръстите.
Дерматолозите все още не са постигнали консенсус относно естеството на такъв процес. Някои автори го свързват с патогенезата на пустуларен псориазис, вторият - с хода на импрегнирането на Гебра, трети настояват, че клиничната картина на патологията е уникална и ви позволява да я класифицирате като независима дерматоза.
Акродерматит Алопо: пустулозно заболяване и неговите причини
Повечето дерматолози причисляват Allropo акродерматит (АА) към групата на пустуларен псориазис и това решение е оправдано. Първо, заболяването се характеризира с образуването на пустули по фалангите на пръстите - елементи на обрива, които приличат на кухини с гноен ексудат. Второ, в кръвните изследвания и първичните клетъчни култури, взети от пациенти с АА, рядко се откриват инфекциозни частици. И двете клинични характеристики са общи за всички разновидности на пустуларен псориазис..
Въпреки разгорещен дебат, днес Acrodermatitis Allopo се счита за отделна нозологична единица. Изолирането на болестта се основава на спецификата на локализация, формиране, развитие и инволюция на пустулите.
Клиничната картина на АА е уникална и не позволява приписването му на други патологии. Напротив, това стана причина за комбиниране на редица кожни лезии с подобна локализация в група от акродерматит.
Етиологията на акродерматита Allopo все още не е проучена. Стерилността на съдържанието на пустулите показва неинфекциозния характер на заболяването. В хода на редица изследователски работи беше установено, че развитието на патологията се влияе от:
- имунологични нарушения;
- наследствена склонност към псориазис;
- неизправност на нервната система.
Най-популярната остава най-новата версия на етиологията на АА, тъй като лезиите на ANS водят до нарушаване на тъканния трофизъм, което е изпълнено с патологична промяна в структурата им.
класификация
Акродерматит Allopo е хронично и упорито рецидивиращо заболяване. По характера на клиничните прояви тя се разделя на три форми: типична, абортивна, злокачествена.
Типична форма
При типичния акродерматит първичните пустули се образуват на върха на пръстите. Постепенно задните повърхности на краката и / или ръцете участват в патологичния процес. Заболяването може да бъде:
- Везикуларна - зачервяване на кожата, поява на везикули с прозрачен ексудат.
- Пустуларна - присъединяване на инфекцията, превръщане на бистър ексудат в гноен.
- Суха - лющене на кожата, образуване на вторични елементи на обрива: люспи, корички и рани.
- Еритематозно-плоскоклетъчен - образуването на полиморфни обриви: пустули, везикули, еритема.
Абортивна форма
При абортивен акродерматит пустулите се появяват само на палеца и показалеца. Болестта може да бъде везикуларна и пустуларна..
Злокачествена форма
При злокачествен акродерматит, пустулите се образуват по дермата и епидермиса по цялото тяло и имат еритематозно-плоскоклетъчен характер.
Тази форма на заболяването е изпълнена с образуването на множество кожни дефекти, пролапс на ноктите, скъсяване и отхвърляне на некротични фаланги и крайници.
Симптоми на проявление
Отличителна проява на Алопо акродерматит е образуването на воднисти или гнойни пустули по фалангите и нокътните плочи на пръстите и пръстите на краката. Засегнатите области на дермата и епидермиса се зачервяват, набъбват и се покриват с множество елементи на обрива, като се сливат в „гнойни острови“ с различни форми.
С течение на времето фалангите на пръстите се сгъстяват, а нокътните валяци се напукват, гноят, обезобразяват и се отхвърлят. На мястото на отворените пустули се образуват ерозии, покрити с люспести корички. Под тях се виждат свежи гнойни образувания. От началото до края патологичният процес е придружен от парене, болезненост.
Диагностика
Диагностицирането на акродерматит е трудно. Практическите дерматолози не са достатъчно добре запознати с клиниката на заболяването, поради неговата рядкост. А патоморфологичните признаци на пустуларна дерма на пръстите и пръстите на краката са подобни на патогенезата на много форми на псориазис и дерматит, което налага използването на диференциална диагноза. Освен това понякога вероятните заболявания се изключват не по време на диагнозата, а на етапа на лечение, по-точно - с неговата неефективност.
Клиника на заболяването
Може да се предположи, че пустули, образувани на фона на Алопо акродерматит, според тяхната характерна локализация - по хребетите на ноктите и фалангите на пръстите. Процесът често се простира до дермата на ръцете и краката, засяга костната тъкан. Но началните етапи на заболяването винаги протичат ограничено: обрив се образува главно върху палеца, по-рядко върху палеца и показалеца.
Pathomorphology
По време на морфологично изследване в засегнатата дерма се открива възпалителен инфилтрат, обсипан с неутрофилни гранулоцити..
А в епидермиса - кератинизирани и пигментирани участъци, разширени междугапиларни процеси и неутрофилни пъпчиви Kogoy, които са характерен признак на АА и още три заболявания:
- Синдром на Райтер;
- импетиго на Гебра;
- гонорея кератоза.
Стените на неутрофилите пресичат пустулите на Kogoy, образувайки мрежа, наподобяваща гъба. Докато обривите се развиват, клетъчните им стени се разрушават в центъра - образува се кухина, периферията на която дълго време е "украсена" с мрежата..
Диференциална диагноза
Клиничната картина на акродерматит Allopo е подобна на патогенезата на псориазис, кандидоза на кожата, пиодермия, херпетиформен импетиго, дерматит Дюринг и Андрюс. След интервюиране и изследване на пациента се съставя списък на вероятните заболявания и се провеждат редица изследвания, за да се изключи всяко от тях. Ако не се потвърди патология, първоначалната диагноза ще бъде поставена..
лечение
Лечението на акродерматит Allopo е насочено към спиране на клиничните прояви, намаляване на честотата на рецидивите и намаляване на риска от развитие на спомагателни заболявания.
Трудно е да се постигне ремисия на пустулозната епидермална лезия, което се обяснява с недостатъчните познания на клиниката по патология и редки публикации за ефективността на различните методи за нейното лечение.
При деца
Антибиотиците и сулфонамидите, показани при пустуларен псориазис, са неефективни при АА и при липса на вторична инфекция са изпълнени с генерализиране на гнойния процес. И терапията, базирана на употребата на глюкокортикостероиди, води до обостряне на заболяването. Такива лекарства са показани само в ранните стадии на заболяването и обикновено се използват в тандем с средства, съдържащи калципотриол..
Употребата на преднизолон се дължи на противовъзпалителни и антиалергични ефекти. Прилага се интрамускулно в продължение на 7 дни. Тогава дневната доза от лекарството се намалява, като продължава терапията до 10 дни. В бъдеще глюкокортикоидът се използва изключително под формата на мехлеми, прилагани върху области на засегнатата кожа.
Медицинската литература описва много случаи на ефективна употреба на акродерматит Allopo системен ретиноиден ацитретин в тандем с външно комбинирано лекарство на базата на локални стероиди и калципотриол.
Но при децата рискът от странични ефекти от това лекарство е висок поради по-голямата стойност на съотношението на площта на кожата към телесното тегло. Ако рискът от странични ефекти от терапията е по-нисък от ползата, тогава лекарството се включва в лечебната програма.
При възрастни
Лечението за възрастни се основава на същите принципи като децата. Но с оглед на минималния риск от усложнения от употребата на ацитретин ретиноид, именно той обикновено води курса на наркотици.
Лечебната програма може да включва фотохимиотерапия, UVF и PUVA терапия. Фотохимиотерапията се предписва само след оценка на съотношението на очакваната полза от нея и риска от усложнения.
PUVA терапията се основава на UV облъчване на засегнатите тъкани в комбинация с фотосенсибилизатори. UV светлината засяга само епидермиса и част от дермата, така че използването му е оправдано в ранните стадии на заболяването.
Предотвратяване
Превенцията на Алопо акродерматит е елиминирането на фактори, допринасящи за трофично нарушение и промяна на структурата на тъканите. Необходимо е да се отървете от лошите навици, да нормализирате храненето, да се движите повече и да поддържате имунитета.
Прогнозата за акродерматит Allopo е благоприятна. Въпреки това, пустуларна лезия е стабилна и често се повтаря. А агресивният ход на патологията е изпълнен с увреждане: скъсяване на пръстите, загуба на нокътните плочи, отхвърляне на некротични фаланги. Следователно качеството на живот на болния е значително намалено.
Купи онлайн
Уебсайт на издателство Media Sphere
съдържа материали, предназначени изключително за здравни специалисти.
Затваряйки това съобщение, потвърждавате, че сте сертифицирани
медицински работник или студент на медицинска образователна институция.
коронавирус
Професионалният чат на московските анестезиолози-реаниматори осигурява достъп до оживена и непрекъснато актуализирана библиотека с материали, свързани с COVID-19. Библиотеката се попълва ежедневно от усилията на международната общност от лекари, работещи сега в епидемични зони, и включва работни материали за подпомагане на пациентите и организиране на работата на лечебните заведения.
Материалите се подбират от лекари и се превеждат от доброволни преводачи:
Акродерматит ентеропатичен
OMIM 201100
Нашият професионален екип ще отговори на вашите въпроси.
Ентеропатичен акродерматит (acrodermatitis enteropathica) - синдром на Данболт - Kloss, синдром на Бранд.
Ентеропатичният акродерматит се счита за автозомно рецесивно заболяване поради нарушена абсорбция в червата поради недостиг на цинк и липсата на ензим олигопептидаза (хидролизира олигопептидите в резултат на разграждането на протеина). Намерени в кожата, лигавиците и червата на коки, гъбички от рода Candida, най-често се появяват протозои в резултат на развитие на имунодефицит.
Около 20% от пациентите са деца, родени от брачни бракове. Чести семейни случаи.
Редките случаи на развитие на болестта при възрастни очевидно са причинени от вторичен дефицит на цинк, свързан с злоупотреба с алкохол, нарушения в абсорбцията при заболявания на панкреаса, с операции на червата и др..
Първите признаци на заболяването се появяват при кърмачета, често след прехвърлянето им на изкуствено или смесено хранене. Обикновено имат кожни промени. Обривът е симетричен, разположен в големи гънки, около устата, очите, в аногениталната област, в задните части, разширените повърхности на колянните и лакътните стави. Той е полиморфен, първоначално еритематозен, везикуло-пустуларен или булозен, постепенно се слива в големи, влажни, ерозирани огнища, покрити с корички със серозен или серозно-гноен характер. Почти всички пациенти в засегнатите райони показват признаци на вторична пиогенна инфекция. Около 97% от пациентите имат паронихия, дистрофия на ноктите, често - отхвърляне на нокътните плочи. Почти постоянен признак е алопеция с различна тежест, често тотална.
Наред с кожните прояви (понякога по-рано) 91% от пациентите развиват диария с различна тежест. Столът е изобилен, пенест, жълто-сив (стеаторея).
Курсът е дълъг с периоди на обостряне. По време на пубертета е възможно известно смекчаване на симптомите. Без лечение пациентите умират от интеркурентни заболявания. Прогнозата зависи от навременността на диагнозата, адекватността и последователността на лечението.
Мутациите в гена SLC39A4 са отговорни за цинк-дефицитната форма на ентеропатичен акродерматит. Протеинът, кодиран от гена SLC39A4, е отговорен за абсорбцията на цинк. Генът SLC39A4 кодира протеин, отговорен за абсорбцията на цинк, се експресира в няколко тъкани, като дебелото черво, дванадесетопръстника и тънките черва. SLC39A4 генът е разположен на дългата рамо на хромозома 8 и се състои от 12 екзона.
Центърът за молекулярна генетика секвенира цялата кодираща последователност на SLC39A4 гена.
Ентеропатичен акродерматит при деца
Установено е, че цинкът играе важна регулаторна роля в организма. Недостигът му причинява намаляване на ензимната активност и синтеза на нуклеинова киселина, нарушение на метаболизма на триптофана и инхибиране на клетъчния и хуморалния имунитет. Причината за нарушената абсорбция на цинк е отсъствието на цинк-свързващия фактор, открит в майчиното мляко. Хистологичните и хистохимичните методи разкриват намаляване на ензимната активност на сукцинат дехидрогеназа и левцинова аминопептидаза, забелязана промяна в ултраструктурата на клетките на Панета (ентероцит с ацидофилни гранули) чрез хистологични и хистологични методи. цитоплазма, образуването на гигантски гранули и включвания. Активността на серумната алкална фосфатаза с цинк в структурата е намалена. Установено е, че при фибробластите на пациенти с ентеропатичен акродерматит екскрецията на цинк от клетката не се забавя, но свързването му с клетъчната повърхност и проникването в клетката е затруднено. Известно е, че съдържанието на цинк във фибробластите на пациенти е било 62% под нормата. Забелязано е подобно привличане на цинк към мембраните, но скоростта и обемът на проникване в клетката при пациенти е с 38% по-ниска.
С недостиг на цинк, забавяне на растежа и недоразвитие на гениталиите при мъжете увреждането на кожата, включително развитието на близък до устата, перианален и акрален дерматит, както и наличието на пърхот, акне и различни форми на обрив на пелена, инхибиране на апетит, летаргия, летаргия, летаргия, се свързват с липса на цинк. заздравяване на рани, невросензорни и имунни нарушения на клетъчно ниво.
Чрез стимулиране на Т клетки с фитохемаглютинин за 24–72 часа, беше възможно да се изолира рецепторът на трансферрин, който има способността да се свързва с цинк и да стимулира синтеза на ДНК в предварително активирани и активирани Т-лимфоцити. Показано е, че в резултат на такава стимулация нивото на ядрения протеин се увеличава от 5 на 40%. Установена е оптималната концентрация на цинкови соли (0, 1–4, 0 mM), която причинява митогенна реакция в латентни клетки. По-високите концентрации имат токсичен ефект. Тези данни обясняват ролята и ефекта на цинка върху имунната активност на клетките при пациенти с ентеропатичен акродерматит. Абсорбцията на цинк при пациентите варира от 16 до 30%, докато скоростта на абсорбция в контролните проби е 58–77%. След прием на големи дози аспартат цинк z (400 mg 2 пъти на ден), всички клинични симптоми изчезнаха в рамките на 1 седмица.
Заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин. Кръвните бракове се появяват в 25% от случаите. При роднини на пациенти често се намалява и съдържанието на цинк, въпреки че този симптом не е достатъчен за идентифициране на хетерозиготи.Ниско ниво на цинк може да се отбележи с липса на цинк в храните, продължително парентерално хранене, възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт, алкохолна цироза.
Заболяването може да се прояви както в ранните дни, така и на 1, 5–2 години от живота, в някои случаи при по-големи деца и възрастни. Кожните прояви се развиват едновременно със стомашно-чревни смущения, предхождат ги или възникват по-късно. Понякога стомашно-чревните разстройства могат да бъдат леки или да се появят само в първите години на заболяването.
На кожата се появяват еритематозно-едематозни огнища с везикули, мехури и пустули, любимата локализация на които е около естествените дупки, на ръцете и краката, в задните части, перинеума, гениталиите и ингвиналните гънки. Обривите обикновено са симетрични, имат остри граници и неправилни форми, често по ръцете и краката под формата на паронихия. Допълнително се разширява до колянните и лакътните стави. Често елементите се сливат в обширни огнища с плачещи серозно-гнойни корички, наподобяващи клиничната картина на екзема, псориазис, булозна епидермолиза, кандидоза. Гънките могат да развият растителност. В неактивната фаза се забелязва значителен пилинг във огнищата на лезията. Понякога хиперкератотичните плаки приличат на невоидни образувания. Често се засягат лигавиците: хейлит, стоматит, конюнктивит, блефарит с фотофобия, глосит, вулвит. Възможен ектропион, забавено развитие на зъбите. Един от характерните признаци на заболяването е нарушение на растежа на косата по главата, веждите, миглите под формата на изтъняване, изтъняване и загуба, до общо. Ноктите надлъжно и напречно набраздени, онихолиза. Някои пациенти имат психични разстройства.
Важен симптом на ентеропатичния акродерматит е стомашно-чревно разстройство (загуба на апетит, подуване на корема, чести разхлабени изпражнения със слуз, несмилаема храна и неприятна миризма). Общото състояние на пациентите се влошава, появява се субфебрилна температура или треска от грешен тип. Прогресирането на патологичния процес е придружено от забавяне на развитието на детето, забавяне на растежа, загуба на тегло. Появяват се раздразнителност, сълзливост, летаргия, по-късно - апатия, депресия. Протичането на заболяването е тежко, с обостряния и ремисии. По време на пубертета протичането на заболяването омеква, но не се изключва влошаване. Без лечение болестта често прогресира, усложнява се от бактериална и кандидамитична инфекция и завършва със смърт..
Заболяването се диагностицира въз основа на характерни кожни прояви с локализация главно периорифично, в областта на ръцете и краката, диспептични разстройства и алопеция, които обикновено се появяват по време на прехвърлянето на детето на изкуствено хранене.
Хистологично в епидермиса се открива междуклетъчен оток с образуването на супрабазални мехури, в дермата - оток, периваскуларни лимфоцитни инфилтрати, главно в горната част на дермата.
- Дистрофична форма на семеен пемфигус
- мехурчетата са резултат от травматични ефекти
- възпалителните промени са вторични
- няма диария
- Детска екзема
- характеризира се с микровезикулация, интензивен сърбеж
- няма мехури, диария и алопеция
- псориазис
- типични псориатични лезии (т.е. еритематозни папули и плаки с дебели люспи) в други части на тялото
- псориатичните явления са положителни
- рядко се развива при кърмачета
- не се придружава от диария, алопеция
- няма булозни реакции
- без ерозия
- Kwashiorkor
- няма акрално и периорицифиално разположение на обрива
- Атопичен дерматит
- зоната на памперса обикновено остава незасегната
- често засягане на торса при деца
- често увреждане на лицето (например бузите), но рядко - на периоралните и периорбиталните зони.
- обикновено се придружава от сърбеж
- импетиго
- разпространението на огнищата обикновено не е толкова голямо
- обривите са представени от ерозии с жълти корички
- еритематозните петна обикновено отсъстват
- Пеленен дерматит
- обривите са ограничени до зоната на памперса
- Себореен дерматит
- често увреждане на скалпа (т.е. гнайс, "себорейна капачка")
- кожните обриви често са покрити с "мазни" люспи.
- периоралните и периорбиталните огнища са редки.
- без ерозия
Цинковият оксид се предписва на 0, 03–0, 15 g на ден, в зависимост от възрастта. При тежко заболяване и ниска ефективност на лечението дозите могат да бъдат увеличени. Ентеросептол има положителен ефект, но поради високата си токсичност се използва рядко. При клинично възстановяване дозата на цинк се намалява до поддържаща, което е индивидуално и може да бъде много ниско (8 mg). Продължителността на поддържащата доза се определя във всеки отделен случай. Има доказателства, че до пубертета лечението не е спряно, тъй като ненавременното изтегляне на лекарството причинява бърз рецидив. Симптоми като суха кожа, люспести лезии, наподобяващи себореиди, акнеиформни обриви, могат да показват намаляване на съдържанието на цинк. Смята се, че преди обострянето на болестта цветът на косата се променя: те стават червени и изпадат.
При лечението с цинкови препарати трябва да се определи концентрацията му в кръвта, особено по време на бременност, тъй като е възможна интоксикация. Пероралните контрацептиви намаляват нивата на цинк, което също трябва да се има предвид за поддържаща терапия. Пациенти, които използват храни с високо съдържание на цинк (месо, риба, яйца, мляко), дозата на цинк може да бъде намалена. Медните препарати се предписват едновременно с цинка, като се отчита отрицателното влияние на цинка върху метаболизма на този микроелемент. За коригиране на имунните разстройства, податливостта на пациентите към инфекции са показани имуноактивни лекарства. Лекарствата, повишаващи панкреатин, също са ефективни: панкреатин (панзинорм 10 000).
Препаратите, които поддържат нивото на цинк в организма, включват центрум, съдържащ комплекси от витамини B, A, C, E, цинк, желязо и други микроелементи. Предписват се по 1 таблетка 2 пъти на ден..
Посочено е генетично консултиране. Рискът от раждане на второ дете при клинично здрави родители е 25%. Децата могат да бъдат клинично здрави, ако баща им (или майка) е здрав и не е носител на патологичен ген, но те ще наследят гена, отговорен за развитието на болестта. Всички деца ще бъдат болни по време на брака на хора, страдащи от ентеропатичен акродерматит. В случай на брак на пациент с хетерозиготен носител половината от децата ще бъдат болни, а останалите носители на патологичния ген.
Ентеропатичен акродерматит (синдром на Дан-Болт-Клос)
Ентеропатичният акродерматит или синдромът на Дан-Болт-Клос е рядко системно заболяване, което засяга главно кърмачета и малки деца. Заболяването понякога погрешно се диагностицира като комбинация от диспепсия с различни кожни патологии, което при липса на навременно и правилно лечение може да доведе до смърт.
В патогенезата на заболяването основната роля се играе от недостиг на цинк. Съдържанието на цинк в кръвта на болни деца е 2-3 пъти по-ниско от нормалното. Дефицитът на цинк причинява намаляване на ензимната активност и синтеза на нуклеинова киселина, тъй като този микроелемент е кофактор на редица ензими: алкална фосфатаза, карбоанхидраза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа и др. При недостиг на цинк напрежението на хуморалния и клетъчния имунитет намалява, метаболизмът на триптофана се нарушава. Поради промени в съотношението на линолова и олеинова киселини, функционалната активност на епидермиса се нарушава. Дефицитът на цинк се дължи на нарушение на абсорбционния капацитет на стените на тънките черва. Абсорбцията на цинк се извършва в дванадесетопръстника с помощта на протеин с ниско молекулно тегло, освободен от панкреаса, цинк-свързващ фактор. При пациенти с ентеропатичен акродерматит липсва цинк-свързващ фактор или неговата активност е твърде ниска. Известно е, че болестта започва с прехода от естествено към изкуствено хранене: цинк-свързващият фактор се намира в кърмата и липсва в кравата.
Заболяването обикновено започва на възраст от 2 седмици до 1,5 години с прехода към изкуствено хранене; забелязват се кожни лезии под формата на хиперемични едематозни огнища и везикули, мехури, импергинозни елементи. Първоначалната локализация е задните части, перинеума, гениталиите, ингвиналните гънки, зоните около ануса и всички естествени отвори на лицето, както и ръцете и краката. С остри граници, неправилни очертания и симетрична подредба тези огнища могат да бъдат подобни на клиничната картина на кандидоза, екзема, псориазис, стрептококова лезия, което често води до погрешна диагноза. Не се забелязва сърбеж, но при малки деца масивните прояви на кожата причиняват дискомфорт. Типичен признак на това заболяване е нарушение на растежа на косата под формата на изтъняване, откъсване, изтъняване.
Най-честите симптоми са стомашно-чревни разстройства, появяващи се след или едновременно с кожни обриви. Липса на апетит, подуване на корема и чести разхлабени зеленикави изпражнения със слуз, неразградени частици храна и неприятна миризма са характерни. При 10% от пациентите обаче изпражненията могат да бъдат нормални. Нарушаването на общото състояние е придружено от субфебрилна температура или грешен тип треска. В бъдеще има нарушение на физическото и психическото развитие на децата: забавяне на растежа, липса на телесно тегло, апатия, летаргия.
При липса на рационална терапия болестта има прогресиращ курс със спонтанни кратки ремисии и с постепенно увеличаване на тежестта на рецидивите. Често се наблюдават различни нарушения на вътрешните органи: пневмония, увеличен черен дроб и др. Хипохромна анемия, левкоцитоза, повишаване на СУЕ, диспротеинемия с понижаване на нивото на общия протеин, намаляване на съдържанието на калций, фосфор, алкална фосфатаза се откриват при по-голямата част от пациентите..
В момента прогнозата за това сериозно заболяване се подобри значително поради въвеждането на цинкови препарати в терапевтичната практика. Пациентът трябва да получава поне 100-150 mg цинк на ден. Ефектът идва достатъчно бързо: още на 5-7-ия ден промените в кожата започват да регресират. Тогава дневната доза може да бъде намалена до 50 mg. Пациентите трябва да бъдат под постоянно клинично наблюдение и да получават поддържащи дози цинкови препарати.
През последните години на вътрешния пазар се появи лекарството Цинктерал (Polfa Kutno, Полша). Това е таблетен препарат, в който цинкът е под формата на хидратиран цинков сулфат (45 mg елементарни цинкови йони в таблетка). Защитната обвивка осигурява разпадането на таблетката само в дванадесетопръстника, така че не дразни лигавицата на хранопровода и стомаха. Цинктералът е лесен за използване, достъпен.
По-долу е нашето клинично наблюдение.
Пациент Б., 3-месечен, за първи път е прегледан от дерматолог в гръдния отдел на Минската регионална детска клинична болница на 23.06.04. Общото състояние на детето е тежко. Тя е изморена, хипотрофична, летаргична, адинамична, телесно тегло 3 кг 800 г. Изразът на лицето е болезнен, очите са потънали, наблюдава се ектропион на горния и долния клепач. Гласът на момичето е дрезгав, тя е неспокойна, болезнено реагира на най-малкото докосване. Патологичният процес по кожата е общ островно-възпалителен характер. На лицето, шията, тила, задните части, вътрешната част на бедрата, в областта на естествените гънки - множество симетрични плоско-еритематозни огнища с везикулатни, везикуларни и пустуларни елементи. Около устата, ануса, в областта на гениталиите, мацерация, пукнатини, кървави и серозно-гнойни корички. Нокътните плочи на пръстите са леко удебелени, с неравна грудкова повърхност и възпалителни промени в окологръбните хребети, пръстите и пръстите на краката. Коремът е отпусната, „жаба“, черният дроб е на 4 см от под ръба на реберната арка. Табуретката е течна, плодна, зелена от 6 до 12 пъти на ден. В белите дробове, тежко дишане, хрипове, дихателна честота 18 на минута. Сърдечните звуци са заглушени, ритмични, сърдечната честота 132 в минута. В общия анализ на левкоцитоза на кръвта до 23 × 10 9 l с изместване вляво - прободни неутрофили до 15%. В урината протеинът е 3,3 g / l, белите кръвни клетки са 18-20 в зрителното поле. Имаше краткосрочно увеличение на трансаминазите до 100-110 единици.
От анамнезата се знае, че момичето е родено навреме - 11-та бременност, 2-ро раждане, 03/11/04, тегло 2945 g, ръст 49 см. Родителите на детето не са в кръвна връзка, не страдат от кожни заболявания.
След преминаване към изкуствено хранене на възраст от един месец, детето е развило кожни обриви, които се считат за алергия. Тъй като състоянието на момичето прогресивно се влошава, от 1 май 04 г. тя е хоспитализирана в областната болница, впоследствие е преместена в отделението за интензивно лечение, след това в гръдния отдел на Минската областна детска клинична болница, където от 06/11/04 г. е с диагноза атопичен дерматит, тежък, синдром Лайела, двустранна пневмония, токсичен хепатит, интерстициален нефрит. Проведена е интензивна терапия: антибиотици гентамицин, нетромицин, ванкомицин, кетоцеф, ципринол, тиенам, ципролет; антистафилококов гама глобулин, плазма, инфузионна терапия, дексазон 0,6 mg / kg на ден. Общото състояние на детето се стабилизира, но кожният процес прогресира, диспептичните симптоми се запазват и за първи път 2 месеца след началото на заболяването се консултира с дерматолог, който установи ентеропатичен акродерматит. От 24 юни 2004 г. на пациента е предписан цинков сулфат в доза от 150 mg на ден. 5 дни след началото на терапията се забелязва изразена положителна динамика: инфилтрацията и хиперемията във огнищата значително намаляват, плачът почти спира, а пукнатините почти напълно епителизират. Препоръчва се да се намали дозата на цинков сулфат до 100, а след това до 50 mg и да се проведе дългосрочна поддържаща терапия.
По този начин навременната диагноза на това сложно заболяване ви позволява бързо да постигнете добър клиничен ефект и да избегнете много усложнения и необосновани терапевтични мерки.
Левончук Е.А., Стрелская Л. Н. БелМАПО, Мински регионален кожен диспансер.
Публикувано: списание „Медицинска панорама“ № 6, юни 2005 г..
Ентеропатичен акродерматит - всичко за причините, симптомите и лечението
Ентеропатичният акродерматит се отнася до системни заболявания, които се срещат в 2 клинични случая от 100. Основната проява на патологията е кожен обрив под формата на везикули, обилен косопад на фона на тежки симптоми на захарен диабет. Причината за акродерматита е недостигът на цинк. Заболяването се счита за автозомно, тоест е възможно наследствено предаване на увредения ген - наследствено свързано с X.
Рисковата група за появата на ентеропатичен акродерматит включва малки деца от раждането до 2 години. Рядко заболяването се среща при възрастни. Много често акродерматитът се бърка от симптоми с екзема, дерматит, проявление на кандидоза. Други дерматити при деца можете да намерите тук. В резултат на неправилна тактика на лечение здравето на пациента рязко се влошава, до инвалидност и дори смърт. Как правилно да разпознаете заболяването и да разберете, че зад обикновения дерматит се крие сериозна патология?
Какво е ентеропатичен акродерматит
Ентеропатичен акродерматит - какво е това? Acrodermatitis enteropathica или синдром на Бранд - засяга децата през неонаталния период или се развива през първите няколко години от живота. Синдромът има скрити форми на проявление, поради което лекарите често допускат грешки и се диагностицират с един от симптомите - обрив по тялото. Неправилното лечение повишава риска от смърт..
За акродерматита става известно през 1935 г. на конгрес на дерматолозите. Д-р Бранд представи снимка на деца с ерозивни кожни лезии и хронична малабсорбция на храна. Специалистът подчерта връзката между кожните обриви и функционирането на храносмилателната система.
Причината за развитието и появата на ентеропатичен акродерматит е нарушение на абсорбцията на цинк в червата. Цинкът е минерал, който участва в метаболизма на липидите и протеините, синтеза на нуклеинова киселина. Цинкът също е необходим на организма на детето да се развива и функционира. Без този елемент имунитетът намалява, развиват се сърдечно-съдови заболявания, влошава се благосъстоянието и устойчивостта на организма към вируси и инфекции.
Цинкът започва да навлиза в тялото на детето по време на развитието на плода, започвайки от 30-та седмица на бременността. При възрастен над 18 години тялото съдържа до 3 грама цинк. Основното му съдържание пада върху костната и мускулната маса и кожата. Ежедневен прием на цинк за здраво тяло - 15 mg.
Синдромът на Бранд се класифицира в:
- Наследствен - предава се от дефектния ген SLC39A4, наличието на който нарушава естествения процес на абсорбция на цинк в червата. Най-често се среща при новородени;
- Придобити - развива се във всеки възрастов етап.
При акродерматит при пациент нивата на цинк в кръвта са 3 пъти по-ниски от нормалните. Такова количество микроелемент не е достатъчно за пълното образуване на ензимите фосфосатаза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа. Нивото на IgA и IgM имуноглобулини на пациента намалява, метаболитните процеси се нарушават, активността на епидермиса намалява.
Класификация и причини
В дерматологията има 3 основни класификации на синдрома на Бранд:
- Акродерматит ентеропатичен;
- Атрофичен акродерматит в хронична форма;
- Папулен акродерматит или патология Allopo.
Acrodermatitis enteropathica се развива при малки деца след прекратяване на кърменето. Около 3% от бебетата вече са родени с повреден ген SLC39A4, отговорен за синтеза на ензими и чревната абсорбция на цинк.
Майчиното мляко съдържа ензима лигандин, който е отговорен за усвояването на цинка. В същото време лигандинът липсва в кравето мляко, което често се заменя с кърменето. Дефицитът на цинк се развива бързо в организма на детето след преминаване към друг тип хранене. Това води до нарушаване на метаболитните процеси и синтеза на аминокиселини. В клетките на тялото се увеличава съдържанието на мастни киселини, срещу които епидермисът претърпява дистрофични промени.
При синдрома на Бранд детето сърбеж по кожата, болезнени червени точки и петна се появяват по цялото тяло. След няколко седмици петната се превръщат под формата на плачеща ерозия с гнойно съдържание. Косата на пациента изпада, нокътните плочи стават по-тънки, лигавицата на устната кухина се възпалява. За детето става трудно да приема храна, в резултат на което процесът на храносмилане е нарушен - броят на чревните движения на ден може да достигне до 20 пъти.
Папулозният акродерматит или Allopo най-често засяга женски лица. По естеството на обривите патологията се класифицира в:
- Пустуларна форма;
- Везикулен;
- Erythematosquamous.
Основната лезия с акродерматит са горните крайници. Ерозията се появява първоначално на един от пръстите и при липса на лечение преминава към цялата ръка. Под ролките за нокти се развива възпалително-инфекциозен процес. При натиск върху нокътя се появяват гнойни съдържания с неприятна миризма. Патологията приема тежки форми - трудно е пациентът да стисне ръка в юмрук и да извършва движения.
Атрофичният акродерматит се развива в зряла възраст при хора над 40 години. Причината за появата може да бъде не само наследствен фактор, но и заболявания на панкреаса в комбинация с неправилно хранене.
Здравословното състояние на пациента се влошава, появява се апатия и апетитът намалява. Крайниците участват в инфилтративно-едематозен стадий - губят чувствителността си. След това върху кожата на ръцете се развива синкав еритем: кожата става по-тънка, през нея се вижда венозен модел. При неадекватно лечение засегнатите области се заместват от атрофични язви, което увеличава риска от рак.
Симптоми
Основният симптом на ентеропатичния акродерматит е образуването на мехури по кожата с гнойно съдържание. Първите папули се появяват на ръцете, след това се разпространяват във всички крайници. След огнищата на лезията се разпространяват в лицето, устната кухина, ингвиналните гънки и лигавицата на гениталиите. Липсата на лечение води до факта, че обривите са локализирани по цялото тяло.
Клиничните симптоми на акродерматит ентеропатика са подобни на екзантема. Но, за разлика от причините за акродерматит, екзантемата е реакция на вируса на херпес симплекс тип 1 или на ентеровирус в организма. Съпътстващи симптоми на вирусна екзантема ще бъдат: увеличаване на шийните лимфни възли, повишаване на телесната температура, подуване на клепачите и храносмилане.
С акродерматит пациентът се притеснява:
- Обилна ерозивна овлажняваща кожна лезия;
- Лезии на устната лигавица;
- Страх от слънчева светлина, възникващ рязко и силно изразен;
- плешивост;
- Откъсване на мигли;
Изтъняване и пролапс на нокътните плочи, образуването на гнойно съдържание под нокътната шахта.
Пациентът има нарушения в стомашно-чревния тракт:
- Стомахът набъбва;
- Броят на движенията на червата се увеличава до 20 пъти на ден;
- Столът има неприятна миризма и жълто-зелен нюанс;
- Храната не се усвоява;
- Липса на апетит;
- Намалява теглото до дистрофични белези.
При децата има забавяне на физиологичното развитие, психиката е нарушена, нарушения възникват по време на обостряне на заболяването (когато кожата сърбеж и косъм). Детето не спи добре, става летаргично, летаргично, депресирано.
При липса на навременна диагноза и лечение инфекциозният процес се присъединява към основните симптоми. Отслабеното тяло започва да атакува патогенни микроорганизми под формата на бактерии, инфекции, вируси: стафилокок, Pseudomonas aeruginosa, гъбички кандида, вулгарна протея). Влошаването на общото благосъстояние се извършва на фона на пневмония, чернодробна патология (орган се увеличава в размер), анемия, левкоцитоза, анорексия. В кръвта на пациента се откриват повишена скорост на утаяване на еритроцитите до 60 mm / h, намаляване на нивата на протеини, намаляване на количеството на алкална фосфатаза.
Диагностика
Диагнозата на ентеропатичен акродерматит се основава на събирането на клинични данни и медицинска анамнеза и лабораторни изследвания. Дерматолог взема предвид: оплакванията на пациента от ерозивен обрив по кожата, парене, сърбеж, изпускане на гной изпод нокътните плочи, плешивост, храносмилане.
Пациентът се изпраща за биохимичен кръвен тест, който ще покаже дали нивото на цинк в кръвта е намалено, дали количеството на ензима алкална фосфатаза е намалено. Също така, СУЕ, нивото на левкоцитите на фона на понижените показатели за протеин, калций, цинк, фосфатаза, холестерол ще бъдат повишени в кръвта на пациента.
Пациентът намалява концентрацията на имуноглобулини в кръвта, което води до загуба на имунитет. За да се потвърди генната мутация, трябва да се направи консултация с генетик. Ако последователността на генната верига SLC39A4 е нарушена, на пациента се предписва доживотна цинкова терапия.
Прогресирането на заболяването при деца води до нарушаване на безусловните рефлекси, намаляване на двигателната функция, загуба на координация, нарушение на работата на централната нервна система.
Лечение на ентеропатичен акродерматит
Лечението на ентеропатичен акродерматит започва с попълването на недостиг на цинк в организма. За тази цел на пациента се предписват лекарства оксид, сулфат, ацетат, цинков глюконат. Дозировката на минерала за детето не трябва да надвишава 120 mg на ден. След появата на положителна динамика: заздравяване на ерозията по тялото, спиране на косопада, растеж на нокътната плочка и др. - дозировката се увеличава 0,5 пъти.
За да поддържате живота и здравето на тялото на детето, дневната доза цинк трябва да бъде 50 mg. Някои пациенти с диагностицирана генетична мутация трябва да приемат минерала за цял живот.
За да стимулирате допълнително имунната система, приложете:
- B витамини;
- Витамин Ц;
- Гама глобулин като инжекция;
- албумин;
- Витаминни и минерални комплекси с повишена доза цинк;
- Инсулин в комбинация с глюкоза.
За нормализиране на храносмилането е необходимо да се приемат ензимите фестал или панкреатин, с намаляване на нивото на полезните бактерии в стомаха (дисбиоза) - лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.
Външно се препоръчва ежедневно да се третират ерозивните зони за овлажняване с мехлеми с антибиотик, противогъбични лекарства и други вещества - леворин, нистатин, бисмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. При по-тежки случаи се предписва интрамускулно приложение на антибактериални лекарства. Възрастните се предписват хормонална терапия с глюкокортикоиди - преднизон в доза 1 mg / kg.
На пациентите се предписват терапевтични и впоследствие превантивни физиотерапевтични процедури: дарсонвал, диатермия, горещи вани с парафин, терапевтични обвивки на базата на рафинирано масло и нафталин.
Лечението не се препоръчва да се прекратява дори с подобряване на благосъстоянието и нормализиране на метаболитните процеси в организма. В противен случай рискът от рецидив се увеличава. На пациентите се препоръчва да наблюдават нивата на цинк в кръвта на всеки 2-3 месеца..
Прогноза и превенция
Прогнозата за възстановяване с акродерматит е благоприятна, при условие на навременна диагноза. За да се избегне рецидив, пациентът се нуждае от:
- Постоянно следете диетата си (яжте храни с високо съдържание на цинк: мляко, риба, месо, яйца, зърнени храни, зеленчуци и плодове);
- Редовно приемайте витаминно-минерални комплекси, за да предотвратите недостиг на цинк в организма;
- Веднъж на 2-3 месеца да се прави биохимичен кръвен тест;
- Бременните жени се препоръчват да приемат цинкови препарати, като се вземе предвид обострянето на дефицита по време на хормонални промени;
- Откажете се от лошите навици (алкохол, тютюнопушене).
Неправилната диагноза на заболяването (вместо акродерматит - екзантема) може да доведе до рязко влошаване на благосъстоянието и дори смърт при деца. Трябва да се внимава при храненето, както и при анализа на показателите за растеж и развитие при децата през първите години от живота. Диария, кожни обриви, изтъняване на косата и ноктите - това е причината за незабавна медицинска помощ.
В своите изследвания д-р Бранд препоръчва доживотна цинкова терапия за пациенти, подложени на акродерматит. Този артикул е особено важен за жени, които са направили аборт, операция и повторна бременност. При втората и следващите бременности резервите на цинк в тялото на жената се изчерпват и тя няма какво да прехвърли върху плода в 3-ти триместър на развитието на плода. За да се предотврати това състояние, на бременна жена е показан цинк в състава на минерални комплекси. Ако имате оплаквания, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Ентеропатичният акродерматит е сериозно системно заболяване, което е трудно да се разпознае поради сходството на симптомите с дерматологични патологии (екзантема). Причината за синдрома на Бранд е нарушение на абсорбцията на цинк в червата от генетичен или придобит тип. Ако човек вече е роден с увреден ген, тогава симптомите на заболяването се появяват в първите години от живота.
Придобитата форма на акродерматит се появява след 40 години, най-често при жените. За възстановяване пациентите се препоръчват да преминат курс на лекарства, съдържащи цинк, и антибиотична терапия външно. Прогнозата е благоприятна, но при условие на навременна и адекватна тактика на диагностика и лечение.
Ентеропатичен акродерматит
Ентеропатичният акродерматит (синдром на Бранд, болест на Далболт-Клос) е автозомно рецесивно генетично заболяване, основната патогенеза на което е нарушение на абсорбцията на цинк в тънките черва. Тази патология се характеризира с прояви, свързани с недостиг на цинк - увреждане на стомашно-чревния тракт, образуване на обрив, пустули и везикули по кожата, алопеция, намален имунитет, загуба на тегло. Диагнозата е чрез изследване на концентрацията на цинкови йони в кръвната плазма, скоростта на абсорбция на радиоактивен Zn-65 и екскрецията на цинк през пикочната система. Лечение - приемане на високи дози съединения на този микроелемент (например цинков оксид).
Ентеропатичен акродерматит
Ентеропатичният акродерматит е проучен между 1935 и 1942 година. Първата към необичайна форма на кожни лезии на дисталните части на крайниците (акродерматит) беше вниманието на дерматолога Бранд през 30-те години. През 1942 г. шведските лекари Далболт и Клос разкриват съпътстваща ентеропатия на акродерматит - увреждане на стомашно-чревния тракт. Оттогава за всички международни класификации, включително ICD-10, болестта на Бранд или синдрома на Далболт-Клос, той се нарича "ентеропатичен акродерматит." В бъдеще развитието на генетиката помогна да се обяснят основните прояви на синдрома..
При ентеропатичен акродерматит генетичен дефект причинява дефицит в специалния цинк-свързващ фактор, който се произвежда от панкреаса. Кърмата съдържа достатъчно количество от този фактор, поради което при пълно кърмене ентеропатичният акродерматит не се проявява от известно време. Първите признаци на заболяването се появяват, когато дете се отбие от гърдата и се прехвърли на изкуствено хранене, често с въвеждането на допълващи храни в диетата. Много често кожните обриви погрешно се свързват с екзема, пиодермия, кандидоза - това може да доведе до неправилно лечение и дори смърт на детето.
Проявата на заболяването се проявява в ранна детска възраст - на възраст от една седмица и половина до 1-2 години. Описани са и случаи на развитие на ентеропатичен акродерматит при по-големи деца (3-4 години и дори 10-15 години). Подобно на много автозомно-рецесивни патологии, той има повишен риск от поява при тясно свързани бракове; средно населението на синдрома на Далболт-Клос се среща с честота 1-9: 1 000 000.
Причини за ентеропатичен акродерматит
Точкова мутация се случва в гена SLC39A4, разположен на голямото рамо на 8-ма хромозома и състоящ се от 12 места на екзон. Експресията на този ген се случва в клетките на панкреаса, тънкото и дебелото черво и дванадесетопръстника. В резултат на мутацията структурата на протеина Zip4 (Zip4-транспортер, протеин-транспортер на цинк), известен като фактор, свързващ цинка, се нарушава, така че бионаличността на цинка спада рязко - от 25-32% нормално до 2-3% при ентеропатичен акродерматит. Всички клинични прояви на синдрома на Далболт-Клос се дължат на недостиг на цинк в организма.
Цинкът е част от много храносмилателни ензими, следователно, ако бионаличността му бъде нарушена, работата на повече от двеста каталитични протеини е нарушена. По-ниският вътрешен цинк-свързващ фактор, произведен от панкреаса, може да бъде компенсиран за известно време чрез приема му с кърма. С отказа от естествено хранене след 7-10 дни се появяват първите признаци на ентеропатичен акродерматит, които при липса на специфично лечение стават по-изразени.
Получената хипоцинемия води до нарушаване на метаболизма на триптофана, метаболизма и синтеза на други аминокиселини и определени мазнини, в резултат на което клетките са пренаситени с триглицериди. Има спад в нивото на имуноглобулините, особено класове А и М, и се нарушава от взаимодействието между клетъчния и хуморалния имунен отговор. Кожните прояви с ентеропатичен акродерматит се причиняват от промяна в съотношението между олеинова и линоленова киселина, които играят важна роля в дейността на епидермиса. При изследване на биопсията на тънките черва се установява намаляване на активността на олигопептидази и сукцинатна дехидрогеназа.
Симптоми на ентеропатичен акродерматит
Проявите на ентеропатичен акродерматит възникват, когато приемът на екзогенен фактор, свързващ цинка с кърмата е намален. В зависимост от естеството на храненето на детето, симптомите могат да се появят през първите седмици или месеци от живота, в изключителни случаи, през 3-5 години или в юношеска възраст. Първо е засегнат стомашно-чревния тракт: естеството на изпражненията се променя, става често и воднисто, с неприятна миризма се определят неразградени остатъци от храна. Развива се метеоризъм, чревни колики, което води до безпокойство на детето, храненето е трудно. Увеличаването на телесното тегло намалява, често се появява хипотрофия.
Кожните прояви на ентеропатичен акродерматит започват с еритематозен обрив, който се локализира около очите, устата и ануса. Тогава обривите се разпространяват до задните части, ингвинално-бедрените гънки, гениталиите. Чест признак е развитието на симетрични обриви по лакътните и коленните завои, багажника. Еритематозният характер на обрива постепенно се заменя с появата на гнойни и везикулозни елементи, които след това се трансформират в серозни корички - последните могат да станат гнойни поради присъединяването на вторична инфекция. Окончателното развитие на обриви са язви и ерозия на синкаво-червен цвят.
В допълнение към епидермиса, ентеропатичният акродерматит засяга и кожните придатъци и лигавиците. Характерен симптом е алопеция, често тотален по природа, със загуба на мигли и вежди. Патологичните промени засягат и ноктите - развиват се паронихия, субунгвална хиперкератоза, в някои случаи има пълно отхвърляне на ноктите. По лигавиците се появяват възпаления на кандидоза - стоматит, баланопостит, глосит, конюнктивит. В ъглите на устата се образуват дълготрайни нелекуващи конфитюри. Поради намаляването на имунитетната активност поради ентеропатичен акродерматит, вторична инфекция бързо се присъединява към всички лезии на кожата и лигавиците, което влошава хода на заболяването и затруднява диагнозата.
При липса на специфично лечение общото състояние на детето продължава да се влошава. Към тези симптоми се прибавят треска, общо изтощение, безсъние и летаргия, повишена сълзливост. В резултат на диария понякога се появява дехидратация и водно-солеви дисбаланс. В крайна сметка се развива тежка дистрофия, която може да доведе до смърт при ентеропатичен акродерматит.
Диагностика на ентеропатичен акродерматит
Диагнозата на ентеропатичен акродерматит се извършва въз основа на изследване на симптомите и специални лабораторни изследвания. При биохимичен кръвен тест ще има намаляване на нивото на цинковите йони в плазмата и намаляване на активността на алкална фосфатаза - един от цинк-зависимите ензими. Броят на бета-липопротеините намалява, концентрацията на имуноглобулини А и М, нивото на холестерола, остатъчния кръвен азот се увеличава. Екскрецията на цинк с урина също се изследва, в изключителни случаи скоростта на абсорбция на този микроелемент се изследва с помощта на неговия радиоактивен изотоп - цинк-65. При биопсия на тънките черва се забелязва атрофия на вилите, в клетките на Панет има включвания, активността на ензимите, включително захаридазите, намалява.
Общият кръвен тест показва увеличаване на СУЕ, често има хипохромна анемия. При диагностицирането на това състояние е необходимо задължителното участие на генетик, секвениране на кодиращата последователност на SLC39A4 гена и откриване на мутация в него. Диференциалната диагноза се провежда при вторичен дефицит на цинк, причинен от синдром на малабсорбция, възпалителни лезии на тънките черва, атрофия на лигавицата му.
Лечение на ентеропатичен акродерматит
Целта на терапията при ентеропатичен акродерматит е да се попълни дефицитът на цинк в кръвта и тъканите. За да направите това, използвайте често достъпни лекарства - цинков оксид или ацетат. Седмица след началото на лечението се наблюдава значително подобрение на общото състояние - работата на стомашно-чревния тракт се нормализира, кожните прояви постепенно избледняват. Възстановяването на кожните придатъци отнема малко повече време, но след 10-15 дни започва растежът на косата и ноктите. При лечението на ентеропатичен акродерматит при кърмачета е много важно да ги поддържате на естествено хранене, за да получите необходимия цинк-свързващ фактор. При липса на мляко от майката можете да използвате кърма донор. В бъдеще е необходимо да продължите да приемате лекарства, съдържащи цинк в продължение на много години, и в същото време редовно да следите нивото на цинк в кръвната плазма.
Използването на производни на йодохлорохидроксихинолин (ентероседивен и други), по-рано широко използвани при лечението на ентеропатичен акродерматит, понастоящем е забранено. Това се дължи на голям брой странични ефекти, включително увреждане на периферните нерви и ретината. Симптоматичното лечение се провежда чрез прием на витамини А, Е, С и група В, храносмилателни ензими на панкреаса, противогъбични средства, пробиотици, гама глобулин. Когато се прикрепят вторични кожни инфекции, се предписват антибиотици. Локално използвайте разтвори на анилинови багрила, клотримазол, тридерм, противовъзпалителни лекарства.
Прогнозиране и профилактика на ентеропатичен актодерматит
С навременното откриване на заболяването и началото на специфична терапия, прогнозата обикновено е благоприятна. Важно е постоянно да се попълва недостигът на цинк, за да се поддържа нормално ниво на активност на имунната система, кожата и стомашно-чревния тракт. В случай на нарушение на режима на лечение, ентеропатичният актодерматит може да има рецидивиращ курс, включително при възрастен. Профилактиката се свежда само до предотвратяване на спад в нивото на цинк в тъканите под критична стойност, което се осигурява чрез редовен прием на неговите препарати и периодични биохимични кръвни изследвания.